Congenital portosystemic shunts (CPSS) are rare vascular anomalies with portal blood bypassing hepatic filtration and subsequent various metabolic and developmental complications. Early diagnosis and timely intervention are crucial to prevent severe complications. We describe a 3-month-old boy with persistent jaundice and developmental delays. Laboratory tests revealed hyperbilirubinemia and elevated transaminases. Doppler ultrasound and contrast-enhanced computed tomography revealed a large intrahepatic PSS up to 25 mm in diameter with hypoplasia of the right liver lobe. Endovascular embolization was performed via transjugular approach. Postoperative migration of one coil into pulmonary artery required endovascular procedure. Gradual normalization of liver function tests, restoration of portal blood flow, regeneration of liver parenchyma and age-appropriate development were achieved. This case demonstrates technical feasibility and effectiveness of endovascular closure of large intrahepatic CPSS, even in infants. Key factors for successful outcomes include careful anatomical assessment, individual treatment plan and meticulous postoperative monitoring. Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) — редкие сосудистые аномалии, при которых кровь из портальной системы обходит печеночную фильтрацию, что приводит к различным метаболическим и развитию осложнениям. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство имеют решающее значение для предотвращения тяжелых последствий. Описан случай трехмесячного мальчика с персистирующей желтухой и задержкой физического развития. Лабораторные анализы выявили гипербилирубинемию и повышение уровня трансаминаз. По данным доплеровского ультразвукового исследования и контрастной компьютерной томографии выявлен крупный внутрипеченочный портосистемный шунт диаметром до 25 мм с гипоплазией правой доли печени. Проведена эндоваскулярная эмболизация шунта через трансъюгулярный доступ. В послеоперационном периоде отмечена миграция одной из спиралей в легочную артерию, успешно устраненная эндоваскулярным методом. Достигнуты постепенная нормализация печеночных показателей, восстановление портального кровотока, регенерация паренхимы печени и развитие, соответствующее возрасту. Представленный случай демонстрирует техническую возможность и эффективность эндоваскулярного закрытия крупных внутрипеченочных ВПСШ даже у младенцев. Ключевыми факторами успешного исхода являются тщательная анатомическая оценка, индивидуализация плана лечения и тщательный послеоперационный мониторинг.