INTRODUCTION: Pulmonary hypertension (PH) associated with interstitial lung disease (ILD) represents a clinical phenotype of high morbidity and mortality. Early identification is essential to optimize management and improve patients' quality of life. The aim of this study was to describe the clinical, functional, and hemodynamic characteristics of patients with ILD and PH at a specialized center. MATERIALS AND METHODS: A retrospective observational study was conducted in a cohort of 20 patients with ILD and PH. Demographic, clinical, pulmonary function, radiological, and hemodynamic data were analyzed, as well as treatment received. RESULTS: Mean age was 70 ± 11 years. The most frequent ILD diagnoses were nonspecific interstitial pneumonia (N:7, 40%) and combined pulmonary fibrosis and emphysema (N:6, 30%). The mean pulmonary artery pressure was 34 ± 9 mmHg. The mean six-minute walk distance was 285 ± 162 meters. Chronic oxygen therapy was required in 60% of patients. Regarding PH treatment, 80% received phosphodiesterase-5 inhibitors and 55% inhaled treprostinil. DISCUSSION: Patients with ILD and PH have high morbidity and significant functional impairment. Early detection and accurate characterization are key for clinical management. Further studies are needed to define more effective therapeutic strategies. Introducción: La hipertensión pulmonar (HP) asociada a enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) representa un fenotipo clínico de alta morbimortalidad. Su identificación temprana es importante para optimizar el manejo terapéutico y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, funcionales y hemodinámicas de pacientes con EPID e HP en un centro especializado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, en una cohorte de 20 pacientes con EPID e HP. Se analizaron datos demográficos, características clínicas, pruebas de función pulmonar, hallazgos radiológicos y hemodinámicos y tratamiento recibido. Resultados: La edad media fue 70 ± 11 años. Los diagnósticos de EPID más frecuentes fueron neumonía intersticial no específica (N: 7, 40%) y síndrome de combinación (N:6, 30%). La media de la presión media de la arteria pulmonar fue de 34 ± 9 mmHg. La distancia media en el test de marcha de seis minutos fue de 285 ± 162 metros. El 60% de los pacientes requería oxigenoterapia crónica. El 80% recibió inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 y el 55% treprostinil inhalado. Discusión: Los pacientes con EPID e HP presentan una elevada carga de morbilidad y deterioro funcional significativo. La detección temprana de la HP y su caracterización adecuada en estos pacientes, son claves para su abordaje clínico, optimizar el tratamiento y mejorar los desenlaces. Se requieren estudios adicionales para definir estrategias terapéuticas más eficaces en esta población.