[Initial disorders of pulmonary hemodynamics in patients with systemic sclerosis: the relevance of the new hemodynamic definition of pulmonary arterial hypertension].

摘要

AIM: To investigated the impact of the new hemodynamic definition of pulmonary arterial hypertension (PAH) as proposed by the 6th PH World Symposium on the phenotypes, outcome and survival in patients with systemic sclerosis (SSc). MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed consecutive SSc patients included in our Center for a first right-heart catheterization between 2011 and 2019. The association between hemodynamics' phenotype and outcome and survival was studied. RESULTS: We included 33 SSc patients, who had a high risk of PAH development with mPAP< 25 mmHg and 7 with early PAH I-II FC. Among them, 6 had a baseline mPAP value between 21 and 24 mmHg and PVR≥2 mmHg without interstitial lung disease and left heart disease, and were reclassified as PAH; only 1 of which raised their mPAP≥25 mmHg during 123 months follow-up. In 18 patients with mPAP< 20 mmHg; 1 of which raised their mPAP≥25 mmHg during 157 months follow-up. In 8 patients with unclassified PH mPAP didn't raise during 123 months of follow-up. The 5-year survival rate was 83% in the group with unconfirmed PH, 100% in the group with unclassified PH, and 88% in those with early PAH. With classical PAH-SSс I-II FC, according to the old hemodynamic criteria, the 5-year survival rate was 100%. No significant differences were found. There were also no differences in survival during the entire follow-up period. We did not observed relation between mPAP, PVR and outcome and mortality. CONCLUSION: Among patients with the PAH phenotype of SSc who do not have interstitial lung disease or left heart disease, those with early PAH can be found, although the frequency and rate of progression to classical PAH at these stages are very slow. Цель. Изучить влияние нового гемодинамического определения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), предложенного на 6-м Всемирном симпозиуме, на характеристики гемодинамических фенотипов, исходы и выживаемость пациентов с системной склеродермией (ССД). Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ случаев ССД, когда для диагностики ЛГ осуществлена катетеризация правых отделов сердца в период, с 2011 по 2019 г. Изучена связь между фенотипами гемодинамики, исходами и выживаемостью. В исследование включены 33 пациента с ССД, с высоким риском развития ЛАГ, у которых среднее давление в легочной артерии (cрДЛА) составило < 25 мм рт. ст. В качестве контрольной группы включены 7 пациентов с классической ЛАГ-ССД I–II функционального класса. Исключалась возможная связь с интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ) и поражением левых отделов сердца вследствие сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты. У 6 из 33 пациентов без ИЗЛ и сердечно-сосудистых заболеваний исходное значение cрДЛА находилось в пределах от 21 до 24 мм рт. ст., а легочное сосудистое сопротивление – ≥2 мм рт. ст., они реклассифицированы как ЛАГ. Только у 1 больной cрДЛА повысилось более 25 мм рт. ст. за 123-месячный период наблюдения. Из 18 пациентов с срДЛА< 20 мм рт. ст. только у 1 больной развилась классическая ЛАГ за 157 мес наблюдения. У 8 пациентов с неклассифицированной ЛГ срДЛА не повышалось в течение 123 мес наблюдения. Пятилетняя выживаемость составила 83% в группе с неподтвержденной ЛГ, 100% – в группе с неклассифицированной ЛГ и 88% – в группе с ранней ЛАГ. При классической ЛАГ-ССД I–II функционального класса 5-летняя выживаемость составила 100%. Существенных различий в выживаемости между группами не обнаружено. Также не выявлено различий в выживаемости в течение всего периода наблюдения. Мы не наблюдали связи между срДЛА, легочным сосудистым сопротивлением с исходами и смертностью. Заключение. Среди пациентов с ЛАГ-фенотипом ССД, у которых нет ИЗЛ или поражения левых отделов сердца, можно обнаружить пациентов с ранней ЛАГ, хотя их частота и скорость прогрессирования на этой стадии очень низкие.